1초도 잠들지 못하는 '치명적 가족성 불면증'

매우 희귀하지만, 고통스러운 과정 겪어…

  • 입력 2019.06.19 16:13
  • 수정 2019.06.19 17:02
  • 기자명 박예솔 기자
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옛말에 '잠이 보약이다'라는 말이 있듯, 일상생활에 있어 '잠'이 주는 중요성은 이루 말할 수 없다.

수면은 하루 종일 고생을 한 신체 회복은 물론, 에너지 보존 호르몬 분비, 기억 저장 등의 역할을 한다. 때문에 숙면을 취하지 못하면 신체 여러 기능에 문제가 생기게 된다.

잠을 충분히 자지 못하면 몸이 회복할 시간을 갖기 어려울뿐더러 기억력에도 큰 영향을 미친다. 최근에는 수면이 부족하면 뇌 속 치매 유발 물질이 늘어나 인근 뇌신경세포와 신경회로 손상을 일으킬 수 있다.

또, 24시간 잠을 자지 않은 사람의 의식 상태가 혈중알코올농도 0.1% 즉, '만취' 수준과 비슷하다는 연구결과도 나왔다.

영국 옥스퍼드 대학 연구팀은 12명의 참가자를 모집해 이들의 수면 시간을 각각 다르게 적용해 인지 능력에 대해 분석한 결과, 수면 시간이 짧아 피로도가 높은 참가자일수록 인지 능력과 기억력이 현저히 떨어지는 것으로 나타났다.

이러한 가운데, 수면 부족이 죽음으로까지 이어지는 희귀질환 '치명적 가족성 불면증'이 두려움의 대상으로 떠올랐다.

아주 극히 드문 발병률이지만, 고통스러운 과정을 거치며 죽음에 이르기 때문.

대체로 40대를 넘어서 나타나는 이 질병은 초기에는 잠에 쉽게 이르지 못하는 불면증이 약 4개월 넘게 지속되다가 공황·공포증 등의 정신질환이 나타나게 된다.

이후 점차 증상이 심해지면 환상·흥분 등의 증상이 나타나고, 지속적인 불면으로 인해 체중이 심각하게 감소해 운동능력과 언어능력까지 잃어버리며 코마 상태에 빠져 사망에 이르게 된다.

또, 이 질병은 프리온이 변형되면서 뇌의 시상하부에 영향을 줘 발병하는 것으로 알려져 있다.

프리온은 일반적인 생명체와 달리 세포 증식이나 유전에 필요한 DNAㆍRNA와 같은 유전자가 없는 단백질임에도 전염성을 가지고 자가복제를 통해 증식한다는 점이 특징이다. 

또한 고유 DNA 구조가 없기 때문에 종(種) 간의 벽을 넘나들 수 있는 것으로 알려졌다. 아울러 바이러스 등과는 달리 삶거나 효소 처리 등을 하더라도 파괴되지 않는다.

따라서 현재로서는 이렇다 할 치료법이나 치료제가 마련되어 있지 않아 더욱 고통스러운 죽음을 맞이해야 하는 상황이다.

한편, 이 질환은 유전될 확률이 50%에 달하며 현재까지 전 세계적으로 40가구 정도의 가정에서 발견된 것으로 알려졌다.

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